Behandeling met calciumantagonisten
Bij een klein deel van de PAH-patiënten blijkt de hoge bloeddruk in de long niet alleen door verdikking van de bloedvatwand veroorzaakt te worden, maar ook door een actief proces van dichtknijpen van de bloedvaatjes. Calciumantagonisten zijn medicijnen (in tabletvorm) die dit dichtknijpen kunnen afremmen. Ze zorgen ervoor dat de bloedvaten in de longen verder open gaan staan. Nadeel is wel dat dit geneesmiddel effect heeft op alle bloedvaten in het lichaam. Deze behandeling is alleen geschikt voor patiënten die bij de hartkatheterisatie positief reageren op toediening van een acute ‘vaatverwijder’. In de praktijk is dat bij minder dan 2% van de PH-patiënten.
Behandeling met prostacycline
Prostacycline is een stof die door het lichaam zelf wordt aangemaakt. Het is een hormoonachtige stof die een rol speelt bij vele fysiologische processen in ons lichaam, onder andere bij de verwijding en vernauwing van bloedvaten. Bij veel PAH-patiënten is de natuurlijke vorming van prostacycline afgenomen, met een afwijkende groei van de longbloedvaten als gevolg. Toediening van prostacycline als medicijn blijkt zeer effectief te zijn. Prostacyclines geven in de opstartfase veel bijwerkingen waaronder (tijdelijke) daling van de bloeddruk, hoofdpijn, kaakpijn, maagdarmklachten, diarree, warmtesensatie, transpireren, zwakte en een gevoel van onwel-bevinden. Deze bijwerkingen zijn bijna allemaal tijdelijk gedurende de opstartfase omdat het lichaam aan deze stof moet wennen. Over het algemeen nemen deze af wanneer de uiteindelijke dosering is bereikt.
Epoprostenol (Flolan en Veletri)
Epoprostenol (Flolan® en Veletri®) wordt rechtstreeks in de bloedbaan toegediend via een zogenaamde Centraal veneuze catheter (CVC) of Port-A-Cath (PAC). De catheter wordt in de bovenste holle ader tot bij de rechter hartkamer geplaatst. Via een extensieslang wordt de catheter verbonden met een medicijnpomp waarin het medicijn zit. Deze pomp zorgt voor een continue toediening van het medicament. De patiënt kan na instructie zelf met het toedieningssysteem en de pomp omgaan. De meeste gebruikers ervaren de pomp in het begin als een belemmering bij dagelijkse handelingen zoals douchen en aankleden, maar in de praktijk blijkt dat allemaal te overwinnen. De behandelend arts en verpleegkundigen kunnen u alle informatie geven over het gebruik van de pomp, de dosering en praktische adviezen voor inpassing in uw dagelijks leven.
Treprostinil (Remodulin®)
Een alternatief voor epoprostenol is treprostinil. Dit is een stof die op dezelfde wijze als epoprostenol werkt. Het verschil is dat deze stof minder snel door het lichaam afgebroken wordt. Een ander voordeel is dat dit medicijn niet via een PAC of CVC hoeft te worden toegediend. Treprostinil wordt via een continu infuus onder de huid (subcutaan) toegediend. Sommige patiënten kunnen wel last krijgen van pijn rond de infusieplaats. Treprostinil kan ook worden toegediend via een centraal veneuze catheter (CVC lijn) zoals bij epoprostenol. Een enkele keer wordt treprostinil toegediend via een onderhuids geïmplanteerde pomp in de buik, die verbonden is met een katheter die rechtstreeks in de in een bloedvat wordt gelegd.
Iloprost (Ventavis®)
Iloprost wordt met behulp van een vernevelapparaat geïnhaleerd. Het voordeel van deze methode is dat de toediening zonder prikken en katheters in het lichaam kan plaatsvinden. Nadeel is het frequente vernevelen; dit moet zes tot negen keer per dag gebeuren. Bovendien is met iloprost sneller de doseringslimiet bereikt dan met treprostinil en epoprostenol. Wanneer de dosering niet meer toereikend is, kan deze niet worden verhoogd. Er moet dan worden uitgeweken naar een alternatief geneesmiddel.
Selexipag (Uptravi®)
Uptravi® is een medicijn dat zich bindt aan de prostacycline receptoren in het lichaam en zodoende zorgt voor vaatverwijding. Het grote voordeel van dit medicijn ten opzichte van de andere prostacyclines is dat het in tabletvorm is. Patiënten zijn niet afhankelijk van een pomp en dat vergroot de kwaliteit van leven. Uptravi® wordt langzaam opgehoogd tot een individueel hoogst verdraagbare dosis die kan variëren van 200 tot 1600 mcg tweemaal daags. Deze dosis is afhankelijk van de mate van bijwerkingen en deze is per persoon verschillend. Uptravi® heeft dezelfde bijwerkingen als de andere prostacyclines.
Behandeling met endotheline receptor antagonisten
Tracleer® (bosentan), Volibris® (ambrisentan) en Opsumit® (macitentan) zijn zogenaamde ‘endotheline receptor antagonisten’ (ERA’s). Endotheline is van nature aanwezig in ons lichaam en speelt een rol bij de vaatvernauwing van het bloedvat. De ERA’s remmen de werking van endotheline door de receptoren, waar endotheline zich aan bindt, te blokkeren. Hierdoor zal het bloedvat wijder worden en kan het hart makkelijker bloed door de longvaten pompen.
Bijwerkingen
De ERA’s hebben ongeveer dezelfde bijwerkingen. De belangrijkste daarvan zijn: hoofdpijn, roodheid in het gezicht, vocht vasthouden in de benen en (zelden) bloedarmoede. Tevens kan de leverfunctie verstoord raken. Daarom is het noodzakelijk dat uw leverfuncties regelmatig gecontroleerd worden.
ERA’s kunnen ook invloed hebben op de werking van medicijnen die in de lever worden afgebroken, zoals cholesterolverlagende medicijnen, antischimmelmedicijnen, sommige antibiotica en medicijnen voor diabetes en epilepsie. Daarnaast wordt de werking van bloedverdunners beïnvloed. Bij het starten van de behandeling met een ERA is het belangrijk dat u vaker door de trombosedienst gecontroleerd wordt, indien u bloedverdunners gebruikt.
Bij het gebruik van Tracleer® zijn hormonale voorbehoedsmiddelen (zoals bijv. anticonceptiepil, hormoonimplantaten) minder betrouwbaar (dit geldt niet voor Volibris® en Opsumit®). Daarom is het raadzaam naast de hormonale voorbehoedsmiddelen een ander voorbehoedsmiddel te gebruiken zoals een condoom of pessarium. Ook kan worden gekozen voor een spiraaltje. Raadpleeg uw behandelend arts of PH-verpleegkundige bij vragen hierover. Voor een volledig overzicht verwijzen wij u naar de bij de medicatie bijgevoegde bijsluiter.
Behandeling met Fosfodiësteraseremmers
Onder de fosfodiësteraseremmers (PDE-5) vallen Revatio® (sildenafil) en Adcirca® (tadalafil). PDE-5 is een enzym dat een rol speelt bij de verwijding en vernauwing van het bloedvat. Remming van dit enzym zorgt voor bloedvatverwijding in de long wat een gunstig effect kan hebben op het functioneren van de rechter hartkamer en daarmee de klachten van patiënten met PH.
Binnen deze groep medicijnen valt tevens Adempas® (riociguat). Riociguat is een medicijn dat een stimulator van guanylaatcyclase (sGC) wordt genoemd, wat zorgt voor bloedvatverwijding.
Bijwerkingen
Bovengenoemde medicijnen hebben ongeveer dezelfde bijwerkingen. De belangrijkste bijwerkingen zijn: hoofdpijn, duizeligheid, (spier)pijn in armen en benen (deze bijwerkingen zien we meestal in de eerste 2 weken van de behandeling daarna nemen deze af/verdwijnen). Andere bijwerkingen zijn spijsverteringsstoornissen, maagklachten, wazig zicht, lagere bloeddruk, neusbloedingen. Voor een volledig overzicht verwijzen wij u naar de bij de medicatie bijgevoegde bijsluiter.
Nieuwe geneesmiddelen
Met de huidige medicatie kan PH bij een groot deel van de patiënten voor langere tijd gestabiliseerd worden. Helaas is er op dit moment echter nog geen genezing van de ziekte mogelijk. Toch zijn er wel hoopvolle ontwikkelingen. In het Erasmus MC wordt onderzoek gedaan naar het ontstaan van pulmonale hypertensie en nemen we frequent deel aan internationale studies met nieuwe medicijnen. Bij iedere patiënt wordt kritisch gekeken of deelname aan een studie mogelijk en gewenst is.
