Hoe PoPH ontstaat is nog niet precies bekend. Wat we wel weten, is dat de aandoening ontstaat bij mensen met een ernstige leverziekte waarbij er ook sprake is van hoge druk in de poortader van de lever (portale hypertensie). Door de problemen met de bloedsomloop in de lever gaan waarschijnlijk zogenaamde vasoreactieve stoffen in het bloed een grotere rol spelen en zorgen daarmee voor aantasting van de bloedvaten in de longen. De schatting is dat ongeveer 10% van de mensen die op de wachtlijst staan voor een levertransplantatie deze ziekte ontwikkelt. Daarom wordt ook wel gedacht dat een levertransplantatie de oplossing kan zijn. Bij patiënten die een nieuwe lever kregen, verbeterde vaak ook de conditie van de longslagaders en daarmee ook de conditie van de patiënt.
Levertransplantatie
Niet iedereen met PoPH komt in aanmerking voor een levertransplantatie. Patiënten moeten in ieder geval voldoende conditie en hartfunctie hebben om onder narcose te kunnen worden gebracht en om vervolgens zo’n zware operatie te kunnen ondergaan. Veel patiënten met PoPH hebben helaas een dermate slechte conditie en hoge druk in de longslagaders dat een operatie te riskant is.
Medicatie
Indien een levertransplantatie niet mogelijk is, wil dat niet zeggen dat er geen behandeling mogelijk is. In vergelijking met vijftien tot twintig jaar geleden is er met een medicamenteuze behandeling vaak een aanzienlijke gezondheidswinst te bereiken. Er zijn verschillende soorten PH-medicijnen die hiervoor kunnen worden ingezet. Vaak wordt gestart met een of twee soorten medicijnen die wij in combinatievorm geven. Daar kan nog een derde medicijn aan worden toegevoegd. De verschillende medicijnen vullen elkaar aan en versterken elkaars werking. Op die manier is het in veel gevallen mogelijk om iemand langere tijd in relatief goede conditie te houden.
Multidisciplinaire aanpak
Een multidisciplinaire aanpak is belangrijk om zo snel mogelijk de juiste diagnose te stellen en een optimaal behandelplan te ontwikkelen. Omdat het hier gaat om een zeer zeldzame ziekte is een multidisciplinair team nodig dat ervaring heeft met leverziekten, longziekten én hartaandoeningen. PoPH leidt namelijk uiteindelijk tot hartfalen, aangezien het hart de hoge druk in de longslagaders niet meer goed aankan. Het multidisciplinaire team zal in overleg met de patiënt op zo kort mogelijke termijn een aantal onderzoeken uitvoeren. De patiënt wordt dan gedurende twee of drie dagen opgenomen voor screeningsonderzoeken. Tijdens de opname vinden onder meer een inspanningsonderzoek, een echo van het hart, een hartkatheterisatie, een CT-onderzoek van de longen en een zogenaamde perfusiescan plaats. De hele analyse moet zorgvuldig gebeuren want er zijn ook nog andere longziekten die kunnen optreden bij leverlijden en voor de juiste behandeling is de juiste diagnose noodzakelijk. Longartsen zijn meestal wel bekend met PH en weten doorgaans wanneer ze iemand moeten doorsturen naar een PH expertisecentrum. Leverartsen daarentegen zijn minder bekend met PH en zullen daarom ook minder snel denken aan deze ernstige complicatie bij patiënten met ernstig leverlijden.
Veranderend klachtenpatroon
Het probleem is dat de symptomen van PoPH heel aspecifiek zijn. Patiënten kunnen last hebben van kortademigheid, toenemende problemen bij inspanningen en vochtophopingen in de enkels, dat zijn klachten die sowieso al veel voorkomen bij patiënten met ernstige leverproblemen. Leverpatiënten hebben immers vaak al een verslechterde conditie en vocht in de enkels. Daarom adviseren wij vooral te letten op verandering van het klachtenpatroon. Als iemand twee of drie maanden geleden nog prima kon traplopen en nu halverwege al buiten adem is, dan is het verstandig om als leverarts te denken aan PH.
