Wat is PH?

Pulmonale hypertensie in het kort

Pulmonale hypertensie (ook wel afgekort tot PH) is een zeldzame en vrij onbekende longaandoening waarbij de bloeddruk in de longslagader boven de normale waarden stijgt. De longslagader is het bloedvat dat zuurstofarm bloed van de rechter hartkamer naar de longen pompt. In de longen neemt het bloed zuurstof op waarna het naar de linkerzijde van het hart stroomt. Door de linkerkamer wordt het, via de grote lichaamsslagader (aorta), door de rest van het lichaam gepompt.

Hypertensie is de medische term voor een te hoge bloeddruk. De bloeddruk wordt bepaald door twee factoren, namelijk de hoeveelheid bloed die het hart per minuut pompt en de weerstand van de slagaders waar het bloed doorheen stroomt. In het algemeen is het zo dat hoe meer bloed het hart pompt en hoe kleiner de doorsnede van de slagaders is, hoe hoger de bloeddruk. Er zijn veel factoren die de bloeddruk kunnen beïnvloeden.

Factoren die de bloeddruk beïnvloeden

De gemiddelde druk in de longslagader is ongeveer 14 mmHg (spreek uit als millimeter kwikdruk = graadmeter voor de druk) in rust. Bij iemand met pulmonale hypertensie is de gemiddelde bloeddruk in de longslagader hoger dan 25 mmHg in rust. Deze abnormale hoge druk (pulmonale hypertensie) wordt in verband gebracht met veranderingen in de kleine bloedvaten in de longen (bijvoorbeeld vernauwing of verstopping), waardoor er een verhoogde weerstand ontstaat in deze bloedvaten.
Pulmonale hypertensie kan ook worden veroorzaakt door een te hoge druk vanuit de linkerzijde van het hart, bijvoorbeeld door een hartklepafwijking. Deze verhoogde druk belast de rechterkamer, die nu harder dan normaal moet werken om voldoende bloed door de longen te pompen. Deze extra inspanning heeft weer tot gevolg dat het hart groter en minder flexibel wordt. Naarmate deze situatie langer voortduurt, kan het hart minder goed gaan werken en onvoldoende bloed rondpompen en worden ziektesymptomen waarneembaar.

Verschillende vormen van Pulmonale Hypertensie

Door de vele onderzoeken die de laatste jaren hebben plaatsgevonden veranderen de inzichten in het ziektebeeld Pulmonale Hypertensie (PH) snel. Er zijn verschillende vormen van PH bekend, waarbij we thans een indeling in vijf groepen kennen. Deze indeling wordt elke vijf jaar door de wereld gezondheid organisatie (WHO) herzien. Voor het laatst is dit in 2013 geweest en de indeling als volgt:

1. Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)

Dit is een verzamelnaam voor een aantal vormen van Pulmonale Hypertensie. De oorzaak is vaak onbekend (idiopatisch) of het gaat om een familiaire (erfelijke) vorm van pulmonale hypertensie. Ook Pulmonale Hypertensie vormen gerelateerd aan auto-immuunziekten (waaronder bindweefsel ziekten zoals systemische sclerose of SLE), aangeboren hartafwijkingen, leverziekten(portopulmonale hypertensie), HIV infectie of vroeger gebruik van dieet pillen ( o.a. Ponderal, een middel wat nu niet meer verkrijgbaar is) behoren tot deze groep. Tot slot vallen zeldzame vormen zoals PVOD (Pulnonary Veno Occlusive Disease) en PCH (Pulmonary Capillary Hemangiomatosis) hieronder.

2. Pulmonale Hypertensie bij ziekten van de linker harthelft

Deze vorm treedt op wanneer de linkerharthelft of hartkleppen niet goed functioneren.

3. Pulmonale Hypertensie bij longlijden en/of hypoxemie (te laag zuurstofgehalte in het bloed)

Dit komt voor bij mensen met een longziekte (COPD, of een interstitiële longziekte zoals longfibrose) of door het obstructief slaap-apneu-syndroom (OSAS). Maar ook PH ten gevolge van alveolaire hypoventilatie (te weinig ademhalen zoals bij een spier- of zenuwaandoening) of leven op grote hoogte (laag zuurstofgehalte) behoort tot deze groep.

4. Pulmonale Hypertensie ten gevolge van chronisch trombotische en/of embolische processen (chronische longembolieën – CTEPH)

5. Pulmonale hypertensie ten gevolge van andere ziektebeelden en aandoeningen

Hieronder vallen hematologische aandoeningen, systemische ziekten (sarcoïdose, pulmonale Langerhanscel histiocytosis), metabole ziekten (stapelingsziekten, ziekte van Gaucher) en overige aandoeningen (schildklieraandoening, tumoren, chronisch nierfalen met dialyse) Het is voor de behandeling van PH van groot belang om vast te stellen in welke groep de PH valt. Niet alle vormen van PH kunnen behandeld worden met de specifieke PH medicijnen (zie verder). Zo zijn deze medicijnen bijvoorbeeld niet geschikt voor PH ten gevolge van een aandoening van de linker hartkamer (groep 2). Wilt u meer weten over de vorm van PH die u (misschien) heeft dan kunt u dat het beste aan uw behandelend arts of PH verpleegkundige vragen. Ook voor aanvullende informatie over bijvoorbeeld de familiaire vorm van PH kunt u bij uw arts of verpleegkundige terecht.